近日，太原市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科汾東一病區(qū)收治了一位因缺乏了維生素B12而導(dǎo)致走不動路的脊髓亞急性聯(lián)合變性患者。
患者張某，因“行走不穩(wěn)如腳踩棉花、伴有小便潴留”入院接受治療。主治醫(yī)生查體后，發(fā)現(xiàn)患者雙下肢深感覺明顯減退，雙下肢痛溫覺減退，感覺性共濟失調(diào)；且患者伴有尿便潴留，非常痛苦，需要留置導(dǎo)尿。
憑借臨床治療經(jīng)驗，主治醫(yī)生認為病因與患者神經(jīng)系統(tǒng)缺少維生素B12有關(guān)！經(jīng)過與患者家屬溝通后得知，“患者常年吃素食，營養(yǎng)不均衡”，進一步印證了醫(yī)生的診斷是正確的。
脊髓亞急性聯(lián)合變性，到底是什么??？
脊髓亞急性聯(lián)合變性(subacute combined degeneration of the spinal cord，SCD)是由于某種生血因子和維生素B12缺乏引起的脊髓后、側(cè)索的神經(jīng)變性疾病，有時亦累及周圍神經(jīng)。臨床表現(xiàn)雙下肢深感覺缺失、感覺性共濟失調(diào)、痙攣性截癱及周圍性神經(jīng)病變等。多在中年以上發(fā)病，男女無明顯差異。
病因和發(fā)病機制
本病的發(fā)生與維生素B12缺乏有關(guān)。維生素B12是核蛋白和成及髓鞘形成必需的輔酶，同時還參與血紅蛋白的合成。
正常人維生素B12日需要量為1-2ug，攝入的維生素B12與胃底腺壁細胞分泌的內(nèi)因子結(jié)合成穩(wěn)定復(fù)合物，才能在回腸遠端吸收而不被腸道細菌利用。
維生素B12攝取、吸收、結(jié)合與轉(zhuǎn)運的任一環(huán)節(jié)障礙均可引起維生素B12缺乏。
國內(nèi)多見于胃大部分切除術(shù)后、大量酗酒伴有萎縮性胃炎，少數(shù)見于營養(yǎng)不良的患者。先天性內(nèi)因子分泌缺陷、葉酸缺乏、小腸原發(fā)性吸收不良、回腸切除、血液運鈷胺蛋白缺乏等也是維生素B12吸收不良的原因。
病理改變
1.病變主要在脊髓后索及錐體束；
2.嚴重時大腦白質(zhì)、視神經(jīng)和周圍神經(jīng)可不同程度的受累；
3.脊髓切面見白質(zhì)脫髓鞘改變；
4.鏡下髓鞘腫脹、空泡形成和軸突變性。
臨床表現(xiàn)
1、癥狀緩慢起病，進行性發(fā)展，早期常有蒼白、倦怠、貧血表現(xiàn)和消化不良等。病史初期手足末端感覺異常，漸累及兩下肢，進而軟弱無力行走不穩(wěn)，踩棉花感，動作笨拙，可見步態(tài)蹣跚、基底增寬；隨后出現(xiàn)足趾、手指末端持續(xù)對稱性刺痛、麻木、燒灼感，并有胸腹部束帶感。檢查肢端感覺正常，少數(shù)患者有手套、襪子樣感覺減退。常見的精神癥狀有易激惹、抑郁、幻覺、精神混亂、類偏執(zhí)狂傾向，認知功能減退甚至癡呆。少數(shù)患者見視神經(jīng)萎縮及中心暗點，提示大腦皮質(zhì)與視神經(jīng)廣泛受累。很少波及其他腦神經(jīng)。
2、體征脊髓后側(cè)索損害為主者，兩下肢呈上運動神經(jīng)元癱瘓，肌張力增高、腱反射亢進，病理反射陽性；感覺障礙：病變平面以下關(guān)節(jié)位置覺和音叉震動覺減退或消失，感覺性共濟失調(diào)，后期可出現(xiàn)膀胱直腸功能障礙。
實驗室及其他檢查
1、周圍血及骨髓檢查巨細胞低色素性貧血，血液網(wǎng)織紅細胞減少；
2、血漿維生素B12水平通常低于100ug/ml(正常值220-940pg/ml)；
3、胃液分析可發(fā)現(xiàn)有抗組織胺性的胃酸缺乏；
4、腰穿腦脊液檢查多正常；
5、脊髓MRI檢查可發(fā)現(xiàn)變性節(jié)段脊髓的異常信號。
治療方式
一、藥物治療
1、積極補充大劑量維生素B12。維生素B12吸收障礙者需要終生用藥，同時服用維生素B1、維生素B6效果更好；
2、貧血患者用鐵劑如硫酸亞鐵糾正貧血；
3、不宜單獨使用葉酸，可導(dǎo)致癥狀加重。
二、病因治療萎縮性胃炎胃液中缺乏游離胃酸，可服用胃蛋白酶合劑或飯前服稀鹽酸合劑；戒酒和糾正營養(yǎng)不良，改善膳食結(jié)構(gòu)，給與富含維生素B族的食物，多吃粗糧、蔬菜和動物內(nèi)臟等。
三、加強癱瘓肢體的功能鍛煉，輔助用針刺、理療、康復(fù)療法等。
科室介紹
太原市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科汾東一病區(qū)設(shè)置床位50張，設(shè)有卒中門診、眩暈門診、睡眠門診、記憶門診、運動障礙特色?？崎T診。醫(yī)、教、研相結(jié)合，科室已發(fā)展成基礎(chǔ)扎實、梯隊健全、亞專科設(shè)置合理的神經(jīng)疾病診療病區(qū)。
科室擁有肌電圖儀、腦電圖儀、經(jīng)顱超聲多普勒等專業(yè)檢查設(shè)備可開展相應(yīng)檢查，同時可進行全夜52導(dǎo)睡眠監(jiān)測、日間多次小睡監(jiān)測、經(jīng)顱磁刺激治療、卒中急性期靜動脈溶栓、神經(jīng)心理測定、心理治療、認知障礙篩查及評估指導(dǎo)。
科室亞專業(yè)齊全，開展各種急慢性腦血管疾病、全病種睡眠障礙、周圍神經(jīng)疾病、難治性癲癇、神經(jīng)變性疾病(認知障礙、帕金森等)、神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病、神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病(視神經(jīng)脊髓炎、多發(fā)性硬化等)、神經(jīng)代謝性疾病、肌病、神經(jīng)重癥等治療。
學(xué)科特色
神經(jīng)系統(tǒng)疑難疾病診療平臺
聯(lián)合國家級、省級專家建立“神經(jīng)系統(tǒng)疑難疾病診療平臺”，打造“家門口的名醫(yī)聚集地”，患者不出太原，享受全國領(lǐng)先的醫(yī)療技術(shù)服務(wù)。
腦卒中多維診治模式
聯(lián)合神經(jīng)外科團隊、神經(jīng)康復(fù)團隊、心理診療團隊，建立“卒中一、二級預(yù)防--急性期治療--卒中康復(fù)--卒中后心理干預(yù)”的多維度診療模式，協(xié)助患者克服疾病帶來的軀體和心理問題，回歸社會。
睡眠與認知障礙MDT診療中心
MDT多學(xué)科聯(lián)合對睡眠、認知障礙腦科學(xué)熱點領(lǐng)域開展研究和診療，是我市目前唯一實現(xiàn)雙腦科(神經(jīng)-精神MDT)查房的特色病區(qū)。
神經(jīng)重癥和神經(jīng)感染免疫診療中心
精湛的醫(yī)學(xué)專家及扎實細致的醫(yī)護隊伍，規(guī)范化的重癥診療管理，為神重患者提供高效、精準的治療，提高預(yù)后。
太原市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科汾東一病區(qū)為您的健康保駕護航！
專家門診時間：
周二上午 侯玉立教授
出診地點：
太原市中心醫(yī)院汾東院區(qū)門診樓一層西側(cè)“名醫(yī)工作室”
健康咨詢電話：
0351-5656530/5656743
門診地址
府城院區(qū)
太原市中心醫(yī)院府城院區(qū)：山西省太原市杏花嶺區(qū)解放路東三道巷1號。
交通指南：乘坐25路、3路、615路公交車至北肖墻壩陵北街口(征兵大廈)，向西100米；乘坐610路(臨)、820路、820支路(臨)、829路(臨)公交車至解放路市中心醫(yī)院站，東二道巷向東200米即到。
汾東院區(qū)
太原市中心醫(yī)院汾東院區(qū)：山西省太原市小店區(qū)汾東大街256號，汾東大街與太茅路交叉路口東南角。
交通指南：乘坐公交車906，306路公交，賈家寨村下車可達。
